MANIFESTAÇÕES RADIOLÓGICAS EM GAUCHER

 Os achados radiográficos no esqueleto demonstram o grau de infiltração e substituição da medula óssea pelas células de Gaucher, resultando em perda do trabeculado ósseo e diminuição da densidade, mais comuns na epífise e metáfise dos ossos longos(4,10). Uma das características mais comuns é o alargamento ósseo associado ao afilamento da cortical, causando alteração da concavidade, abaulando o contorno.

É mais bem visto na porção distal do fêmur e resulta na clássica imagem em “frasco de Erlenmeyer”(3,4,9). Na superfície endosteal ocorre esclerose ou erosão do córtex(10). Este achado não é específico da doença de Gaucher, podendo ser encontrado nas anemias hemolíticas, leucemia, hipertireoidismo, fraturas antigas consolidadas e na doença de Albers-Schonberg. 

O envolvimento da mandíbula, crânio, mãos e pés é raro(4). A infiltração medular, com subseqüente afilamento cortical, enfraquece a estrutura óssea, tornando-a suscetível a fraturas(4). As vértebras são mais comumente acometidas, causando o colapso do corpo, descrito como vértebra plana e fazendo diagnóstico diferencial com o granuloma eosinofílico(3,10). Osteopenia generalizada pode ocorrer e ser extrema.  

Infiltração óssea na DG

Nos ossos longos a aparência é de numerosas áreas de osteólise circunscritas simulando lesão metastática, mieloma múltiplo, fibroma não-ossificante, displasia fibrosa, mielofibrose e osteossarcoma(3,4). As fraturas nesses ossos geralmente ocorrem nas áreas de afilamento cortical secundário a reabsorção endosteal(10). 

Alterações na cabeça do fêmur com achatamento e esclerose ocorrem comumente na doença de Gaucher. Os achados são de osteonecrose, mas a etiologia é incerta, podendo ser secundária a obstrução venosa ou arterial por células de Gaucher, insuficiência vascular ou compressão extrínseca. Em crianças, o aspecto lembra a doença de Calvé-Legg-Perthes, e no adulto simula osteoartrite crônica ou artrite tuberculosa(3,10). 

O envolvimento articular é freqüente, sendo o quadril o mais acometido, seguido de ombro, joelho e articulações intervertebrais. A infiltração óssea pelos glicocerebrosídeos levam a necrose, colapso e subseqüente destruição da cartilagem articular adjacente. O estresse contínuo da articulação pode levar à completa obliteração do espaço articular(3). 

O presente estudo tem o objetivo de analisar os achados radiográficos simples do esqueleto de pacientes com a doença de Gaucher. 

(Veja o estudo completo em : http://www.scielo.br/pdf/rb/v34n3/11265.pdf )